2022年6月30日，在复旦大学附属肿瘤医院浦东院区神经内分泌肿瘤门诊，首席专家陈洁教授的话让胰腺神经内分泌肿瘤患者张女士兴奋不已。
而就在三个月前，已经发生双侧卵巢转移的张女士在肿瘤医院经历了一次巨大肿瘤的手术。肿瘤医院神经内分泌肿瘤多学科团队联合肿瘤妇科及麻醉科团队，成功为她实施了卵巢巨大转移瘤的减瘤手术，切除了腹腔内两个直径达20余厘米的巨大转移瘤，显著改善她内脏被压迫的症状，并为后续的靶向药物治疗争取到了机会。也正是这些努力，为张女士在肿瘤医院的“第一战”胜利奠定了基础。
几年前，张女士在当地确诊为胰腺神经内分泌肿瘤，此后在外院进行了多次药物治疗，在肿瘤发生肝脏转移后，于2019年在外院进行了肝转移瘤的手术切除。然而，从2021年5月开始，张女士双侧卵巢又发生肿瘤转移，且转移病灶不断增大。
由于病情复杂，治疗难度极高，张女士已经辗转多家医院，但未能获得有效治疗，转移病灶仍然“猖獗”。特别是双侧卵巢巨大的转移瘤逐渐占据了整个盆腹腔，造成肠道和泌尿道的压迫，张女士无法正常进食、排便和排尿，生活质量受到严重影响。
抱着最后一线月底，张女士来到复旦大学附属肿瘤医院神经内分泌肿瘤多学科门诊就诊，寻求减瘤、改善生活质量的可能（图1）。
肿瘤医院神经内分泌肿瘤多学科综合诊治团队首席专家陈洁教授表示，神经内分泌肿瘤是起源于神经内分泌细胞的一类少见肿瘤。胃肠胰是其好发部位，约占所有神经内分泌肿瘤的70%，其中胰腺又是胃肠胰神经内分泌肿瘤中最好发的部位。由于神经内分泌肿瘤患者病程较长，临床症状表现多种多样，因而蒙上了一层“神秘面纱”，其治疗手段涉及多个学科，因此需要多学科团队的密切配合，才能取得良好的治疗效果。
神经内分泌肿瘤中心主任、多学科综合诊治团队首席专家陈洁教授团队根据张女士前期病情，先完善了一系列全身肿瘤状况评估检查，包括胸腹盆增强CT、68镓（Ga）-1,4,7,10-四氮杂环十二烷-1,4,7,10-四乙酸-1-萘丙氨酸3-奥曲肽(DOTANOC)-正电子发射型计算机断层扫描（PET/CT）和氟-18-脱氧葡萄糖（18F-FDG）-PET/CT双扫描等，随后对张女士的病历资料进行了多学科讨论。
在多学科讨论中，放射诊断科汤伟教授确认张女士为胰腺原发的神经内分泌肿瘤，肝、腹腔、腹膜后多发转移，双侧附件区巨大转移灶，较大者截面近30 cm，同时还有肾上腺及骨转移，腹盆腔的大量积液，纵隔、肺门、锁骨上、腋下多发肿大淋巴结，同时左侧胸腔大量积液伴有左肺大范围不张。
核医学科徐俊彦医生评估张女士的PET/CT双扫后，认为张女士的病灶在PET/CT双扫上FDG代谢有增高，同时生长抑素受体(SSTR)亦为高表达。
肿瘤妇科杨慧娟教授在查体后，发现张女士体内肿块巨大、已达剑突下，整个盆腹腔完全被肿块占据，难以推动，肿块紧贴盆壁和腹壁，将腹腔脏器挤向胸腔，其下方明显压迫直肠和膀胱。但是，她发现影像检查上盆腹腔肿块是两个巨大的独立的肿块，状如足月胎儿大小。凭借其多年的经验，杨慧娟教授分析这两个肿块还是典型的库肯勃格瘤的表现，应该有把握将肿块进行完整切除，以尽快改善压迫症状，为患者恢复正常生活，接受后续药物治疗制造机会。
神经内分泌肿瘤中心陈洁教授认为，患者目前全身肿瘤最大负荷是位于双侧卵巢的转移瘤，在经过外院多轮药物治疗后，卵巢转移瘤仍在进展，巨大的转移瘤占据了整个盆腹腔、造成肠道和泌尿道的压迫，使患者无法正常进食、排便和排尿，严重影响患者的生活质量及体力状况，无法进行后续的内科治疗，若条件允许，建议先行卵巢巨大转移瘤减瘤术后再制定后续内科治疗方案。
但是，“意外”发生了，在准备接受手术减瘤前，张女士低血糖反复发作，而且没有规律，同时由于长期无法正常进食，白蛋白水平极低，且膈肌明显抬高、一侧胸腔积液肺不张，心肺功能明显受影响。经过医疗团队多次少量的胸腔引流、血糖24小时监测、以及支持治疗4天后，张女士的一般情况终于得到了改善。
麻醉科朱赟教授团队在手术前一天，讨论分析麻醉意外和难点，充分评估手术中可能出现的风险。提出了全面的血流动力学监测以及心肺功能的监测方案、 并严格体液和体温的管理。
手术台上，在麻醉团队、手术护理团队紧密配合下，肿瘤妇科杨慧娟教授和单波儿教授于2022年3月初成功为张女士实施了双侧卵巢转移瘤切除术。术中可见张女士腹腔内约2000 ml腹水；双侧卵巢囊实性巨大转移瘤，直径分别达到27厘米和24 厘米，整个手术生命体征平稳（图2）。
术后张女士恢复良好，于第二天进食流质、并逐渐过渡到正常饮食，并于术后一个月开始了后续的靶向药物治疗。6月30日复查时，张女士各项指标良好，病情明显被控制。
陈洁教授表示，神经内分泌肿瘤病理上根据肿瘤的分化好坏，可以分为分化好的神经内分泌瘤和分化差的神经内分泌癌。
分化好的神经内分泌瘤即使患者出现了远处转移，在经过恰当的综合治疗后仍可能获得较长时间的生存。这些综合治疗包括手术治疗、药物治疗、核素治疗、内镜治疗以及介入治疗等。
具体选择何种治疗手段，主要取决于肿瘤的发生部位、病理分级、分期及是否具有分泌激素的功能。神经内分泌肿瘤患者在就诊时，一定要选择相应专科经验丰富的正规医疗机构，以免贻误病情。
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